В коре надпочечников, согласно современным данным, вырабатывается свыше 50 различных соединений (кортикостероидов). Из 8 биологически активных кортикостероидов к истинным гормонам относятся лишь три: кортизол (гидрокортизон), кортикостерон и альдостерон. Истинные гормоны составляют около 80% от всех образующихся кортикостероидов. Скорость биосинтеза глюкокортикостероидов и половых гормонов регулируется по механизму обратной связи АКТГ и кортикотропин-рилизинг-фактором (кортиколиберином). Основные пути биосинтеза представлены на схеме.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников. Врожденная (вирилизирующая) гиперплазия коры надпочечников – заболевание, вызываемое врожденным, генетически обусловленным дефектом ферментов, участвующих в нормальном биосинтезе кортикостероидных гормонов.

Патогенез врожденной вирилизирующей гиперплазии объясняется нарушением определенных этапов ферментативного кортикостероидогенеза, приводящим к избытку одних и недостатку других кортикостероидов. Установлено, что при врожденном дефекте 11-Р-гидроксилазы и 17-а-гидроксилазы происходит такое нарушение кортикостероидогенеза, при котором наблюдается развитие АГ. 11-р-гидроксилаза участвует в образовании альдостерона на этапе превращения ДОК в кортикостероиды и по пути образования кортизола на этапе превращения 11-дезо-ксикортизола в кортизол. При дефиците этого фермента продукция альдостерона и кортизола значительно уменьшается. Уменьшение количества кортизола в крови по механизму обратной связи резко стимулирует секрецию кортикотропин-рилизинг-гормона и АКТГ. Чрезмерная продукция АКТГ в свою очередь приводит к гиперплазии коры надпочечников и резкому повышению секреции 11-дезоксикортизола, ДОК и мужских половых гормонов (тестостерон и др.). В результате суточная секреция ДОК может увеличиваться от 2 до 5 мг. Такое резкое увеличение ДОК вызывает значительный минералкортикоидный эффект: задержку натрия и воды, увеличение объема плазмы, нередко гипокалиемию. Все это приводит к повышению АД. Своеобразие данной формы АГ заключается в том, что она, как правило, протекает с низкой АРП и резко сниженной секрецией альдостерона.